Kalbin en büyük atardamarı olan aortanın daralmasıdır. Aort koarktasyonu olan çocuklar bu problem ile birlikte doğarlar. Bazı hastalarda biküspit aort kapak ve aort kapak darlığı (aort stenozu) ‘da mevcuttur.
Kalpten çıkan ve vücuttaki en büyük atardamarın yerleşimi ve vücuttaki seyri
Aorta atardamarı; asendan (çıkan), arkus (kemer), desenden (inen) ve abdominal (karın) olmak üzere 4 kısımdan oluşur. Aort koarktasyonu genellikle desenden aorta başlamadan hemen önce ve arkus aortanın son kısmındaki daralmadır.
Normal aorta anatomisinin şematik görünümü
Aort koarktasyonu aortun daralmasına neden olan bir yapısal bozukluktur
Diğer testler :
İzole aort koarktasyonu olan vakaların %25’inde, duktus arteriosusun kapanmasıyla yaşamın ilk günlerinde belirtiler çıkaracak kadar ciddi darlık söz konusudur. Duktus arteriosus kapandığında, sol ventrikül aniden daha yüksek dirence karşı kan pompalamak zorunda kalır ve bu, kalp yetmezliği ve şoka neden olur. Aort koarktasyonlu yenidoğanların duktus arteriosus kapanıncaya kadar iyi olmalarından dolayı, duktus kapanınca belirtiler hızlı bir şekilde ortaya çıkar ve genellikle ciddi seyreder.
Yenidoğan iken kalp yetmezliği geliştirmeyen daha hafif damar darlığı olan hastalarda, çocuk birkaç yaşında oluncaya kadar koarktasyon saptanmayabilir. Daha büyük olan bu hastalarda, üfürüm duyulması veya yüksek kan basıncının saptanması sonucu ilk kez koarktasyondan şüphelenilir.
Doktor çocuğun bacaklarından nabız alamadığında koarktasyondan şüphelenir. Kollarda yüksek kan basıncı (bacaklarda olmaksızın) saptanabilir. Genellikle kalpte üfürüm olur ve en iyi sırttan (aortun vücuttaki pozisyonu nedeniyle) duyulur.
Koarktasyon tanısı genellikle aortun anatomisini belirleyen ve olabilecek diğer anomaliler yönünden kalbi değerlendiren “ekokardiyografi” ile doğrulanır. Daha nadir olarak kalp MR’ı veya BT gibi diğer testler koarktasyon varlığını kesinleştirmek için kullanılabilir.
Belirtiler gösteren koarktasyonlu yenidoğanlarda cerrahi onarım genellikle bebek stabil hale geldikten hemen sonra acil olarak yapılır. Daha nadir olarak bebek ilaç tedavisine yanıt vermeyebilir ve ameliyatın bebek stabilize olmadan yapılması gerekebilir.
Koarktasyon onarımı için bir takım cerrahi teknikler vardır. Yaygın olarak yapılan onarımlardan biri daralmış bölgenin rezeksiyonu (çıkarılması) ve iki ucun birbirine anastomoz edilmesidir (yeniden birleştirilme). Bu onarıma uç-uca anastomoz adı verilir. Bir diğer yaygın onarım, daralmış bölgenin ilerisindeki aort’un alınarak çıkan aort kısmına anastomoz edilmesidir. Bu onarım şekline “arch advancement” (arkın ilerletilmesi) adı verilir ve yaygın hipoplazi varlığında yapılır. Daha nadir olarak darlık bir yama kullanarak açılabilir veya bir arter parçası o bölgeyi genişletmek için flep olarak kullanılabilir (subklavyan flep aortoplasti).
Daha büyük çocuklarda çok az belirti ortaya çıktığından, koarktasyon onarımı genellikle elektif olarak planlanır. Daralmış segmentin rezeksiyonu ve uç uca anastomoz yapılması en yaygın olarak gerçekleştirilen cerrahi onarım şeklidir.
Aort koarktasyonunda uç uca anastomoz ameliyatının simülasyonu: (1) Duktus arteriosus bölgesinde aortta ciddi daralma, (2) baş ve kollara giden damarların çıkışından hemen sonra koarktasyon segmenti rezeke edilmiş, (3) oblik, uç uca aort anastomuzu gerçekleştirilmiş
Büyük çocuklarda kateter tedavisi cerrahiye bir alternatif olabilir. Aort koarktasyonu balon anjiyoplasti denilen balon kullanılan kateter yöntemiyle tedavi edilebilir. Daralan bölge balonla genişletilir.
Bazı hastalarda koarktasyon metal bir stent yerleştirilmesi ile etkili şekilde tedavi edilebilir. Stentler büyümeyeceğinden, bu tedavi yöntemi genellikle yaş ve fizik olarak daha büyük hastalarda tercih edilir. Araştırmalar sonucu kaplı stentlerin kullanımı koarktasyonda stent tedavisinin güvenirliliği ve etkinliğini gelecekte artıracaktır.
Cerrahi veya balon tedavisi yapılan bölgelerde koarktasyonun tekrarlaması tedaviden yıllar sonra bile mümkün olabilir. Tekrar daralma oranları yenidoğanlarda %10-20 ile en yüksektir. Cerrahi onarım sonrası koarktasyonun tekrarlama oranı büyük çocuklarda azalır, 3 yaş civarında sıfıra yaklaşır. Koarktasyonu tekrarlayan bazı hastalar yeniden ameliyata gereksinim duyarken vakaların büyük çoğunluğunda balon veya stent tedavileri uygulanmaktadır.
Koarktasyon onarımı sonrasındaki bir başka endişe hipertansiyondur (yüksek kan basıncı). Bebeklerde nadiren görülürken büyük çocukların çoğunda ameliyattan sonra damar içi ilaç ile tedavi edilen alışılmadık şekilde yüksek bir kan basıncı meydana gelir. Çocuklar sıklıkla yüksek kan basıncı tedavisi ile evlerine gönderilir.
Çoğu çocukta kan basıncı normale dönse de, bazı hastalarda uzun süren veya geç başlangıçlı hipertansiyon ortaya çıkar ve uzun süreli tedavi gereksinimi olur.
Koarktasyon tedavisi sonrası çocukların bir kardiyolog tarafından uzun süreli takip edilmesi yeniden daralma veya hipertansiyon gibi geç dönemde ortaya çıkabilecek problemlerin tespit edilebilmesi açısından çok önemlidir. Bu takiplerde her iki kol ve bacaktan kan basınçları ölçülür ve fizik muayene yapılır. Elektrokardiyografi ve ekokardiyografi de periyodik olarak yapılır. Daha büyük hastalarda onarılmış aortun daha iyi değerlendirilebilmesi için aralıklı olarak MR veya BT çekilebilir. Uzun süreli kardiyolog takipleri aynı zamanda biküspit aort gibi ortaya çıkabilecek kalple ilişkili başka lezyonlar için de önemlidir.
Aort koarktasyonu ile doğan çoğu yetişkine çocukluk çağında onarım yapılmıştır. Bu onarım cerrahi olabileceği gibi kalp kateterizasyon laboratuarında balon veya stent kullanılarak da yapılmış olabilir. Bu hastalar bir takım sebeplerden dolayı yaşam boyunca çocuk kardiyoloğu ya da konjenital kalp hastalıklarında deneyimli kardiyolog tarafından takip edilmelidir.
İlk olarak, aort koarktasyonu nüks edebilir veya tamamen onarılmamış olabilir. İkinci olarak, aortun onarılan bölgesi veya başka herhangi bir yerinde anevrizmalar meydana gelebilir. Bunların MR veya BT ile değerlendirilmesi gerekir. Üçüncü olarak, aort koarktasyon onarımı yaşamış hastalarda tedavi gerektiren yüksek kan basıncı sık görülür. Tedavi bazen ilaç ile, bazen stent veya başka bir işlem ile yapılır. Aort koarktasyonu hikayesi olan hastalarda genellikle biküspit aort kapağı da vardır. Zamanla bu kapakta işlev bozukluğu görülebilir de görülmeyebilir de. Bu hastalarda ayrıca çıkan aortada anevrizma gelişme eğilimi de vardır.
Aort koarktasyonu onarılan bir hastanın iyi olmasını beklerken, uzun dönem sağlıklarını korumak adına ilave tedaviler gerekebilir.
Aorta Koarktasyonu Nedir?
Aorta vücudumuzdaki en büyük atardamardır. Kalpten vücuda kan pompalayan odacık olan sol ventrikülün en üst kısmından başlar. Aort kapak vasıtasıyla sol ventrikül aortaya kan pompalar.Kalpten çıkan ve vücuttaki en büyük atardamarın yerleşimi ve vücuttaki seyri
Aorta atardamarı; asendan (çıkan), arkus (kemer), desenden (inen) ve abdominal (karın) olmak üzere 4 kısımdan oluşur. Aort koarktasyonu genellikle desenden aorta başlamadan hemen önce ve arkus aortanın son kısmındaki daralmadır.
Normal aorta anatomisinin şematik görünümü
Aort Koarktasyonu Belirtileri
Çoğu bebek ve çocukta belirti görülmez. Bazı vakalarda, gebelerin bebeğindeki aort daralması saptanabilir.Aort koarktasyonu aortun daralmasına neden olan bir yapısal bozukluktur
Yenidoğanda Ciddi Aort Koarktasyonu Belirtileri
- Ciltte solukluk
- Normalden fazla ağlama ve huzursuzluk
- Terleme
- Nefes darlığı
Büyük Bebek ve Çocuklarda Belirtiler Fiziksel Aktivitede Çıkar
- Göğüs ağrısı veya bacak krampları
- El ve ayaklarda soğukluk
Aort Koarktasyonun Erken Tanısı
Çocuğunuzun kolları ve bacaklarından nabız ve kan basıncı ölçülür. Aort koarktasyonlu bebek ve çocuklarda kola göre bacaklarındaki nabız daha zayıf ve kan basıncı daha düşük olur.Diğer testler :
- Elektrokardiyografi (EKG) – Bu test kalbin elektriksel aktivitesini ölçer.
- Ekokardiyogram – Bu test kalp ve aortun fotoğrafını çekmek için ses dalgalarını kullanır.
- MR veya BT – Bu testler kalp ve aortun fotoğrafını çeker.
Aort Koarktasyonu Tanı
Aort koarktasyonu doğumdan itibaren vardır. Koarktasyonun tespit edildiği yaş darlığın derecesine bağlıdır.İzole aort koarktasyonu olan vakaların %25’inde, duktus arteriosusun kapanmasıyla yaşamın ilk günlerinde belirtiler çıkaracak kadar ciddi darlık söz konusudur. Duktus arteriosus kapandığında, sol ventrikül aniden daha yüksek dirence karşı kan pompalamak zorunda kalır ve bu, kalp yetmezliği ve şoka neden olur. Aort koarktasyonlu yenidoğanların duktus arteriosus kapanıncaya kadar iyi olmalarından dolayı, duktus kapanınca belirtiler hızlı bir şekilde ortaya çıkar ve genellikle ciddi seyreder.
Yenidoğan iken kalp yetmezliği geliştirmeyen daha hafif damar darlığı olan hastalarda, çocuk birkaç yaşında oluncaya kadar koarktasyon saptanmayabilir. Daha büyük olan bu hastalarda, üfürüm duyulması veya yüksek kan basıncının saptanması sonucu ilk kez koarktasyondan şüphelenilir.
Doktor çocuğun bacaklarından nabız alamadığında koarktasyondan şüphelenir. Kollarda yüksek kan basıncı (bacaklarda olmaksızın) saptanabilir. Genellikle kalpte üfürüm olur ve en iyi sırttan (aortun vücuttaki pozisyonu nedeniyle) duyulur.
Koarktasyon tanısı genellikle aortun anatomisini belirleyen ve olabilecek diğer anomaliler yönünden kalbi değerlendiren “ekokardiyografi” ile doğrulanır. Daha nadir olarak kalp MR’ı veya BT gibi diğer testler koarktasyon varlığını kesinleştirmek için kullanılabilir.
Çocuklarda Aort Koarktasyonu Nasıl Tedavi Edilir?
Kritik koarktasyonu olan yenidoğanlarda amaç, ventrikül fonksiyonunu iyileştirmek ve vücudun alt kısımlarına kan akışını yeniden sağlamaktır. Koarktasyondan ötesine kan akımına imkan veren duktus arteriosus’un açılması ve açık kalması için damar içi devamlı prostaglandin (PGE-1) kullanılır. Aynı zamanda kalp kası kasılmalarını iyileştiren damar yolu ile verilen ilaçlara da genellikle ihtiyaç duyulur. Bebeklerin ameliyat öncesinde çoğu zaman ventilatör (solunum cihazı) ihtiyacı olmaktadır.Belirtiler gösteren koarktasyonlu yenidoğanlarda cerrahi onarım genellikle bebek stabil hale geldikten hemen sonra acil olarak yapılır. Daha nadir olarak bebek ilaç tedavisine yanıt vermeyebilir ve ameliyatın bebek stabilize olmadan yapılması gerekebilir.
Koarktasyon onarımı için bir takım cerrahi teknikler vardır. Yaygın olarak yapılan onarımlardan biri daralmış bölgenin rezeksiyonu (çıkarılması) ve iki ucun birbirine anastomoz edilmesidir (yeniden birleştirilme). Bu onarıma uç-uca anastomoz adı verilir. Bir diğer yaygın onarım, daralmış bölgenin ilerisindeki aort’un alınarak çıkan aort kısmına anastomoz edilmesidir. Bu onarım şekline “arch advancement” (arkın ilerletilmesi) adı verilir ve yaygın hipoplazi varlığında yapılır. Daha nadir olarak darlık bir yama kullanarak açılabilir veya bir arter parçası o bölgeyi genişletmek için flep olarak kullanılabilir (subklavyan flep aortoplasti).
Daha büyük çocuklarda çok az belirti ortaya çıktığından, koarktasyon onarımı genellikle elektif olarak planlanır. Daralmış segmentin rezeksiyonu ve uç uca anastomoz yapılması en yaygın olarak gerçekleştirilen cerrahi onarım şeklidir.
Aort koarktasyonunda uç uca anastomoz ameliyatının simülasyonu: (1) Duktus arteriosus bölgesinde aortta ciddi daralma, (2) baş ve kollara giden damarların çıkışından hemen sonra koarktasyon segmenti rezeke edilmiş, (3) oblik, uç uca aort anastomuzu gerçekleştirilmiş
Büyük çocuklarda kateter tedavisi cerrahiye bir alternatif olabilir. Aort koarktasyonu balon anjiyoplasti denilen balon kullanılan kateter yöntemiyle tedavi edilebilir. Daralan bölge balonla genişletilir.
Bazı hastalarda koarktasyon metal bir stent yerleştirilmesi ile etkili şekilde tedavi edilebilir. Stentler büyümeyeceğinden, bu tedavi yöntemi genellikle yaş ve fizik olarak daha büyük hastalarda tercih edilir. Araştırmalar sonucu kaplı stentlerin kullanımı koarktasyonda stent tedavisinin güvenirliliği ve etkinliğini gelecekte artıracaktır.
Aort Koarktasyonu Tedavi Sonuçları Nedir?
Koarktasyonun cerrahi olarak onarılması için, klamplerin aortaya yerleştirilmesi, yani aşağı yöndeki kan akımının kesilmesi gerekir. Her ne kadar çocuklarda yaygın olmasa da, ameliyatın olası komplikasyonları arasında kesilen kan akımının uğradığı organların, özellikle de böbrekler ve omurilik hasar görebilir.Cerrahi veya balon tedavisi yapılan bölgelerde koarktasyonun tekrarlaması tedaviden yıllar sonra bile mümkün olabilir. Tekrar daralma oranları yenidoğanlarda %10-20 ile en yüksektir. Cerrahi onarım sonrası koarktasyonun tekrarlama oranı büyük çocuklarda azalır, 3 yaş civarında sıfıra yaklaşır. Koarktasyonu tekrarlayan bazı hastalar yeniden ameliyata gereksinim duyarken vakaların büyük çoğunluğunda balon veya stent tedavileri uygulanmaktadır.
Koarktasyon onarımı sonrasındaki bir başka endişe hipertansiyondur (yüksek kan basıncı). Bebeklerde nadiren görülürken büyük çocukların çoğunda ameliyattan sonra damar içi ilaç ile tedavi edilen alışılmadık şekilde yüksek bir kan basıncı meydana gelir. Çocuklar sıklıkla yüksek kan basıncı tedavisi ile evlerine gönderilir.
Çoğu çocukta kan basıncı normale dönse de, bazı hastalarda uzun süren veya geç başlangıçlı hipertansiyon ortaya çıkar ve uzun süreli tedavi gereksinimi olur.
Koarktasyon tedavisi sonrası çocukların bir kardiyolog tarafından uzun süreli takip edilmesi yeniden daralma veya hipertansiyon gibi geç dönemde ortaya çıkabilecek problemlerin tespit edilebilmesi açısından çok önemlidir. Bu takiplerde her iki kol ve bacaktan kan basınçları ölçülür ve fizik muayene yapılır. Elektrokardiyografi ve ekokardiyografi de periyodik olarak yapılır. Daha büyük hastalarda onarılmış aortun daha iyi değerlendirilebilmesi için aralıklı olarak MR veya BT çekilebilir. Uzun süreli kardiyolog takipleri aynı zamanda biküspit aort gibi ortaya çıkabilecek kalple ilişkili başka lezyonlar için de önemlidir.
Aort Koarktasyonu Hayatı Nasıl Etkiler?
Aort koarktasyonlu bir çok çocuk normal bir yaşam sürebilir. Fakat aort koarktasyonu tedavi sonrası nüks edebilir. Bunun nedenle çocuğunuzun düzenli olarak doktoruna kontrole gitmelidir. Bunun ne kadar sıklıkla olacağı çocuğunuzun durumuna bağlıdır. Ayrıca, çocuğunuzun hangi aktivite ve sporları yapıp yapmaması gerektiğini doktorunuzla konuşmanız önemlidir.Aort koarktasyonu ile doğan çoğu yetişkine çocukluk çağında onarım yapılmıştır. Bu onarım cerrahi olabileceği gibi kalp kateterizasyon laboratuarında balon veya stent kullanılarak da yapılmış olabilir. Bu hastalar bir takım sebeplerden dolayı yaşam boyunca çocuk kardiyoloğu ya da konjenital kalp hastalıklarında deneyimli kardiyolog tarafından takip edilmelidir.
İlk olarak, aort koarktasyonu nüks edebilir veya tamamen onarılmamış olabilir. İkinci olarak, aortun onarılan bölgesi veya başka herhangi bir yerinde anevrizmalar meydana gelebilir. Bunların MR veya BT ile değerlendirilmesi gerekir. Üçüncü olarak, aort koarktasyon onarımı yaşamış hastalarda tedavi gerektiren yüksek kan basıncı sık görülür. Tedavi bazen ilaç ile, bazen stent veya başka bir işlem ile yapılır. Aort koarktasyonu hikayesi olan hastalarda genellikle biküspit aort kapağı da vardır. Zamanla bu kapakta işlev bozukluğu görülebilir de görülmeyebilir de. Bu hastalarda ayrıca çıkan aortada anevrizma gelişme eğilimi de vardır.
Aort koarktasyonu onarılan bir hastanın iyi olmasını beklerken, uzun dönem sağlıklarını korumak adına ilave tedaviler gerekebilir.
